Podcast phcvwd

[00:00:01] Speaker A: Om tot een gepersonaliseerde behandeling te komen is het van belang om ron-operatisch regelmatig factor 8 en vanwille brandfactor te meten. [00:00:11] Speaker B: Welkom bij de podcastserie van Daisy Medical Partners, waarin Maarten Lefevre in gesprek gaat met artsen, patiënten en patiëntverenigingen om met elkaar te streven naar een optimale kwaliteit van leven voor patiënten. [00:00:28] Speaker C: We zijn vandaag te gast in het Radboud Universitair Medisch Centrum en praten met internist hematoloog Britta Laros van Gorkom en internist hematoloog Saskia Scholz over de ziekte van Van Willebrand. We gaan het hebben over samenwerken als het gaat om de Van Willebrandzorg in Nederland en hoe patiënten in het Radboud gepersonaliseerd worden behandeld. Dames, van harte welkom bij deze podcast en dank voor het ontvangst hier in Nijmegen. [00:00:53] Speaker D: Ja, leuk dat jullie er zijn. [00:00:55] Speaker C: Dank je wel. En Britta, wat is in Nijmegen nu de specifieke rol van de verpleegkundig specialist en de hematoloog? [00:01:02] Speaker D: Ja, we zijn eigenlijk een team. We werken heel nauw met elkaar samen. De verpleegkundige specialist heeft een hele belangrijke rol in het coördineren van alle zorg rondom operaties. Bijvoorbeeld is zij degene die daar de spin in het web is en zorgt dat alles geregeld is met de afdeling, geregeld is met de patiënt. En dat iedereen weet wat hij moet doen. Dus dat is een hele belangrijke rol van de verpleegkundige specialist. En daarnaast ziet zij alternerend patiënten op de podi. Het ene jaar komen ze bij de hematoloog en het volgende jaar bij de verpleegkundig specialist. We hebben daarin ook onze eigen rol. Wij zijn meer medisch gericht. De verpleegkundig specialist pakt met name de psychosociale dingen op. Dingen als leefstijl worden besproken. Dus dat is haar rol. [00:01:52] Speaker C: Heel belangrijk. Saskia, hoe werk jij samen met de verpleegkundig specialist in het Radboud? [00:01:59] Speaker A: Ik denk dat ik bijna iedere dag contact heb met de verpleegkundig specialist. Met name rondom behandelingen van patiënten die met een bloeding komen. Die contact nemen met hemoflietbehandelers omdat ze een bloeding hebben. Of omdat er een electieve ingreep in de planning staat. Dan kijken we gezamenlijk naar wat wij al eerder opgesteld hebben als behandelplan bij deze specifieke patiënt. En dan kijken we wat een patiënt nu nodig heeft om de bloeding te kopiëren of om de operatie goed in te kunnen gaan. Dus wat dat betreft is er dagelijks heel intensief contact met een verpleegkundig specialist. [00:02:32] Speaker C: Ja, mooi. En om tot een gepersonaliseerde behandeling te komen, doorloopt een patiënt uiteraard eerst een heel diagnostisch proces. En we focussen ons vandaag voornamelijk op de behandeling van formulebrand patiënten. Maar wellicht toch goed om even kort aan te geven hoe het diagnosetraject er hier in het Radboud uitziet. [00:02:53] Speaker A: Als een patiënt naar ons toe wordt verwezen, het kan vanuit de huisartsenpraktijk zijn of vanuit een regionaal ziekenhuis met verdenking op de ziekte van Van Willebrand, dan zien we deze patiënt op de poli. Dan hebben we een allereerste uitgebreid gesprek waarbij we onder andere via een bloedingsassessment tool proberen in te schatten wat de bloedingsneiging is. Dat is een gevalideerde vragenlijst waarbij we op diverse punten gaan kijken. Heeft een patiënt hier in het verleden problemen mee gehad of spelen er nog steeds bloedingsproblemen? We vragen ook altijd naar medicatiegebruik, specifiek naar de pijnstillers die op dat moment gebruikt worden of er misschien NSAID gebruik bij zit. We vragen ook altijd of er specifieke voedingssupplementen gebruikt worden, want we weten dat die ook nog wel eens met de bloedstoning kan interfereren. Uiteindelijk sluiten we bijna altijd af met het bloedonderzoek. Met het bloedonderzoek gaan we specifiek de vanwege brandwaardes bepalen. Dat wil zeggen de activiteit van het eiwit, het antigeenspiegel van het eiwit, de multimere, maar ook de hoogte van het factor 8. En dat alles bij elkaar, al die informatie zorgt ervoor dat we een op maat gemaakt plan kunnen maken voor de patiënt. [00:04:02] Speaker C: En dat is die van Willebrand-FactorLab-resultaten die bij jullie binnen een uur beschikbaar kunnen zijn. Want ik begreep dat dat niet bij alle behandelcentra in Nederland mogelijk is. En op wat voor manier verandert dat het zorgproces bij de diagnose en bij het instellen van de behandeling? [00:04:20] Speaker A: Bij het stellen van de diagnose is het labresultaat dat binnen een uur bekend is eigenlijk niet echt belangrijk. Voor de polykliniek hebben wij een tijdsperiode van twee weken dat alle labresultaat bekend is. Maar op het moment dat een patiënt een operatie ondergaat, dan is het wel van belang dat we binnen een uur weten wat zowel vanwille van brandactiviteit is, als de factor 8 omdat we onze producten en de behandeling na een operatie graag op maat willen doseren. Dus dan is het wel heel erg belangrijk. En dan zijn we in staat om de factor 8 als de van Willebrand activiteit binnen een uur te weten. [00:05:02] Speaker C: En Britta, kan jij kort samenvatten welke verschillende behandelmogelijkheden er zijn voor van Willebrand patiënten? [00:05:09] Speaker D: Dat varieert ook afhankelijk van wat voor bloeding een patiënt heeft. Bij kleine bloedingen, met name slijmvliesbloedingen, dan moet je denken aan menstruaties of bloedneuzen. Is tranexaminesuur een heel effectief middel wat de patiënt ook thuis kan innemen. Dat is gewoon in tabletvorm. Als die bloeding wat heviger is en traanhexaminezuur onvoldoende werkt, voegen we Desmopresine aan toe, DDAVP. Dat is nu helaas niet meer beschikbaar als neuspray, maar dat komt hopelijk wel weer. Dan kunnen mensen zich thuis zelf behandelen met die neuspray. Maar op dit moment moeten patiënten daarvoor naar het ziekenhuis toe komen om dat intraveneus toegediend te krijgen. Bij grotere bloedingen of operaties en ingrepen gebruiken we een van Willebrand factor concentraat. Daar hebben we twee vormen van. De gecombineerde preparaten met zowel van Willebrand als factor 8 erin. Daarnaast ook de van Willebrand-Oni-preparaten. Ook daar zijn er twee vormen van. Plasma-producten en recombinant-producten. [00:06:17] Speaker C: Je noemde net al DDAVP. Saskia, wat moet men weten over de technische werking van DDAVP? [00:06:24] Speaker A: De DD-HVP is geen van-wille brand-en-factor-8 concentraat, maar het is een product waar de voorraad van van-wille brand-en-factor-8 opgeslagen ligt in het N-noteel dat het vrijmaakt. Dat betekent dus dat het zorgt dat je eigen van-wille brandwaardes omhoog gaan. Maar wat wel belangrijk is om te weten is dat je van-wille brandpatiënten met een type 1 reageren er meestal wel goed op. Bij een type 2 is dat minder en bij een type 3 gebruiken we het eigenlijk helemaal niet. Dus de karaktereigenschappen van de van Willebrand is hierbij belangrijk. En wat ook belangrijk is, is het feit dat het een soort hormoon is dat de vochthuishouding bevorderd in het lichaam. Het houdt vocht vast en daardoor kunnen patiënten een zout tekort krijgen als ze het te vaak toedienen. Dus wat we ook altijd aangeven bij de patiënten, als ze DDHVP krijgen toegediend om een vochtbeperking tot 1,5 liter per 24 uur rekening mee te houden. Zodat je ervoorkomt dat hier nadelige bijwerkingen en een zoutenkort ontstaat. [00:07:21] Speaker C: Ja, belangrijk. En Britta, wat voor bloedingsneiging moet een patiënt hebben om voor een stollingsconcentraat in aanmerking te komen? [00:07:30] Speaker D: In principe, iedere patiënt met een bloedingsneiging krijgt bij ons een stollingsfactorconcentraat in het behandelplan. In ieder geval voor levensbedreigende bloedingen en grote operaties. En voor de mildere bloedingen, een bloedneus of iets dergelijks, dan werken we wel vaak met tranexaminezuur en desmopresine. Maar voor de grotere bloedingen heeft elke patiënt een stollingsfactorconcentraat in zijn plan staan. [00:07:58] Speaker C: Saskia, welke informatie heeft de behandelaar nodig over de patiënt en de verschillende soorten stollingsconcentraten om de juiste afweging te maken welke stollingsconcentraat het beste voor hem of haar past of werkt? [00:08:12] Speaker A: Het belangrijkste hierin is dan toch de uitgangswaarde van factor 8 en de van Willebrand activiteit en antigeenwaarde. Op basis van die baselinewaardes maak je eigenlijk ook al een onderscheid tussen type 1, type 2 en type 3 patiënten. En voor veel patiënten die in aanmerking zouden kunnen komen voor het test van paracinebehandeling maken wij ook een DDFEP-test. Waarbij we niet alleen weten of een patiënt heel adequaat stijgt in zijn factor 8 en vanwille brandwaardes, maar ook weten we of een patiënt wel tolerant is voor het midden en niet teveel last heeft van bijwerkingen. Want als het wel zo is, dan halen we dit ook uit een behandelplan. [00:08:50] Speaker C: Sommige vanwille brandpatiënten hebben een normale factor 8. Welke behandelingen passen jullie nu toe bij patiënten met een normale factor 8, Britta? [00:08:59] Speaker D: Bij patiënten met het normaal factor 8 hebben we dus keuze uit twee producten met alleen van Willebrand daarin. Dat is een plasmaproduct of een recombinantproduct. [00:09:11] Speaker C: Er zijn verschillende inzichten in de hemofiliebehandelcentra in Nederland met betrekking tot het behandelen met stollingsconcentraat. Met name voor patiënten die een normale factor 8 hebben. Hoe gaat dat vormkrijgen in de nieuwe Nederlandse van Willebrand behandelrichtlijnen? [00:09:27] Speaker D: Ja, ik denk dat er alleen richtlijnen komen voor welke streefwaardes nagedreven moeten worden bij behandeling van een bloeding of bij een operatie. Ik denk niet dat er echt een productkeuze wordt gemaakt. [00:09:39] Speaker C: Nee, misschien goed ook voor in de richtlijnen. Wat vinden jullie daarvan? [00:09:44] Speaker D: Nou ja, ik vind zelf dat het belangrijk is om te doseren op factor 8 wat een patiënt van zichzelf heeft, zodat die factor 8 waardes niet te hoog uitkomen. Omdat bij hele hoge waardes dan meer risico is op het krijgen van trombose. [00:09:59] Speaker C: Duidelijk antwoord. Saskia, wat voor bloedingsneiging moet de patiënt hebben om in aanmerking te komen voor profilaxen of tijdelijke profilaxen? [00:10:08] Speaker A: Wat ik denk heel erg belangrijk is als een patiënt dusdanig vaak een bloeding heeft, dat het interfereert met zijn of haar dagelijks leven. Per patiënt kan dat anders zijn. Ik denk dat we het gesprek openstaan om te overleggen of het nodig is om prophylaxe te starten. Is het nodig om misschien tijdelijke prophylaxe te starten? Denk daarbij wel aan wekelijks bloedingen. Dat is in ieder geval wel een frequentie die we vaker meer als maat gebruiken om het erover te hebben. Wekelijks. En wat we zelf vaak zien is patiënten die comorbiditeit hebben en die ook vaak door een lokale bloeding weinig behandelopties hebben voor andere specialisten. Denk aan een urologe, denk aan een MDL-arts. Dan is het wat ons betreft ook belangrijk om prophylaxe te starten, zodat in ieder geval de Van Willebrand-drempel, de troughspiegel, de dalspiegel hoog genoeg is om dat in ieder geval te waarborgen. [00:11:03] Speaker C: Goed om de frequentie helder te hebben. Er loopt een onderzoek in het Radboud over de dosering van van Willebrand oliestollingsconcentraat. Dat nodig is om tot normale bloedfactoren te komen. Kan jij toelichten wat het doel precies is van dit onderzoek? [00:11:19] Speaker A: Het is meer dat wij heel consequent bepalen als een patiënt dit middel krijgt, wat de factor 8 van Willebrand activiteit voor toediening is en direct na toediening van een bonus met dit van Willebrand only product, zodat we weten hoe een patiënt individueel stijgt in zijn waardes. En ook nadien of we de patiënt misschien toch iets anders moeten bijstarten. Dus of we inderdaad wel gericht goed bezig zijn. Met name ook omdat we willen voorkomen dat een factor 8 na een operatie. [00:11:48] Speaker C: Na een ingreep te hoog wordt. Hoe zit dat bijvoorbeeld bij spoedoperaties? [00:11:56] Speaker A: Bij spoedoperaties baseren we het plan altijd op het behandelplan dat al bij een patiënt in zijn elektronisch dossier aanwezig is. Dan weten we dus wat de baseline waarde van factor 8 is. Dan weten we ook wat we van tevoren al bedacht hebben aan product als er een spoedingreep of een acute bloeding is. En dan pakken we dat specifieke product ook. En dat betekent dat patiënten die een lage vanwillebrandactiviteit hebben, maar wel een hoge factor 8, dat we ook een vanwillebrand-only product kiezen in de acute situatie. En dan bereiken we altijd een basis van voorspelde topspiegels, wat dan een dosering is op dat moment. En ook dan meten we achteraf weer, in veel gevallen meten we dan ook weer de factor 8-waardes en de vanwillebrandwaardes. [00:12:36] Speaker C: Ja, mooi gepersonaliseerd behandelen. Ja, dat klopt. Wil Britta of jij ook iets over de bevindingen vertellen? [00:12:45] Speaker A: Wat bedoel je precies met de bevindingen? [00:12:47] Speaker C: Van het onderzoek wat nu in het Radboud plaatsvindt. [00:12:50] Speaker A: Het is niet echt dat we daar een student op hebben om de onderzoeksgegevens helemaal in kaart te brengen. Het is meer voor ons eigen archief. Ik kan je niet zeggen hoeveel procent van de operaties ons vooropgezet plan precies werkt. Maar als ik kijk naar alle operaties die we de afgelopen tijd hebben uitgevoerd, Dan zijn er in ieder geval geen tromboambolische complicaties gebeurd. En kunnen we eigenlijk heel adequaat de vanwillebrandactiviteit en de factor 8 activiteit hoog houden op het moment dat we dat ook willen een aantal dagen na de operatie. En kan een patiënt daarna weer zijn eigen behandeling ondergaan. Dus patiënten op prophylaxe gaan door met hun eigen prophylaxe en patiënten zonder prophylaxe die bellen we vaak na een ingreep gedurende een week daarna weer op om te vragen hoe het thuis gegaan is. [00:13:39] Speaker C: Kan het onderzoek ook uitsluitsel geven over een percentage factor acht of een willenbrandfactor? Of bekijken jullie dat per patiënt? [00:13:47] Speaker D: Ja, dat bekijken we eigenlijk per patiënt. Het is zelfs zo dat we gedurende de postoperatieve beloop de behandeling soms ook aanpassen. Dus stel dat een patiënt van tevoren in zijn behandelplan een combinatieprepaat heeft. En wij zien dat op dag 2 na de operatie die factor 8 toch te hoog uitkomt. Dan stappen we over op een van Willebrand olieconcentraat om te voorkomen dat die factor 8 verder doorstijgt. En dat we dus alleen de van Willebrand suppleren die nodig is op dat moment. [00:14:18] Speaker C: Ook weer een mooi voorbeeld van echt gepersonaliseerd behandelen. Mooi om te horen. Het is ook van groot belang dat er goed wordt samengewerkt tussen de hematoloog en de verpleegkundig specialist. En uiteraard gezamenlijk met de patiënt. Britta, hoe ziet de samenstelling van jullie MDO eruit? [00:14:36] Speaker D: Ja, we hebben eigenlijk heel veel verschillende MDO's. Ons belangrijkste MDO is het wekelijkse MDO, waarin wij samen zitten met de volwassen hematoloog, met de kinderhematoloog, de verpleegkundig specialisten, de PA, maar ook het laboratorium. En daarin bespreken we eigenlijk alle nieuwe patiënten met hun laboratoriumuitslagen om gezamenlijk tot een diagnose te komen, soms ook Juist ook binnen families, waarbij bij de ene patiënt deze diagnose is gesteld en waar we aan de hand van de ouder of het kind misschien nog moeten denken aan iets anders. Zodat we ook de diagnostiek daarop kunnen aanpassen. Dus dat is ons allerbelangrijkste MDO wat we hebben. Verder hebben we nog een aantal andere MDO's. Speciaal voor vrouwen die zwanger zijn hebben we een MDO samen met de gynecologen. En de klinisch geneticus en de kinderhematoloog en de anesthesist om een goed bevallingplan op te stellen waar iedereen van op de hoogte is. We hebben een MDO met de orthopedie waarin ook de verpleegkundig specialist en de hematoloog en de orthopeed en de fysiotherapeut betrokken is om te kijken specifiek bij gefris problemen. En we hebben nog een MDO waarbij ook maatschappelijk werk betrokken is voor patiënten die met name psychosociale problemen hebben. [00:15:56] Speaker C: Mooi uitgebreid. Maar dan zijn die MDO's, als er aanleiding toe is, of is dit ook echt op structurele basis? [00:16:04] Speaker D: Ja, we hebben één keer per maand het MDO met de orthopedie, twee keer per maand met de gynaecoloog en één keer in de ongeveer drie maanden met de maatschappelijk werkster. [00:16:15] Speaker C: Ja, mooi om te zien dat er dus ook echt heel duidelijk ook een structuur in zit. En Saskia, op welke wijze werk je samen met de patiënt en in welke mate kan een patiënt meebeslissen over zijn of haar behandeling, een stukje shared decision making? [00:16:29] Speaker A: We zien het patiënt iedere jaar of twee keer in het jaar op de poli. Altonerend dan wel wordt het gesprek gevoerd met de hematoloog en de patiënt, dan wel met verpleegkundig specialist en de patiënt. Wat hierbij belangrijk is dat de patiënt aangeeft op dat moment wat zijn bloedingsneiging is, of het veranderd is in het afgelopen jaar, of dat er iets bijgekomen is. Dat kunnen wij voortalen door een ander product te kiezen in het behandelplan. Daarnaast is het ook van belang dat de patiënt aangeeft of hij bijwerkingen heeft ervaren van producten. Met name de Desmoprasine en de Tranexamine zuur die nog wel eens bijwerkingen geven waarbij we nog wel eens in het behandelplan deze middelen moeten verlaten. Wat wij tijdens de poligesprekken ook doen, is de patiënt goed instrueren dat mocht er bloedingen zijn, tijdens het sporten bijvoorbeeld, of op een andere manier, dat ze laagdrempelig met ons contact opnemen. Niet alleen overdag met de verpleegkundig specialist, maar ook kan het natuurlijk in de avonduren, in de nachtelijke uren of in het weekend zijn, zodat we niet onverhoopt later erachter kunnen komen dat de patiënt een gevrechtsbloeding of een spierbloeding heeft gehad, die we eigenlijk veel eerder hadden kunnen ontdekken en kunnen behandelen. [00:17:37] Speaker C: Ja, want we hebben net al gehoord dat jullie echt gepersonaliseerd behandelen. Heeft een patiënt dan ook inspraak in wat voor behandeling hij of zij krijgt? Of is dat toch echt het initiatief van de hemotoloog? [00:17:48] Speaker A: Nou, de belangrijkste indicatie om een patiënt een bepaald product te geven is ook afhankelijk van de basiswaardes van wilde brandactiviteit, een factor 8. Daar heeft een patiënt natuurlijk geen invloed op. En we leggen ook aan de patiënt uit als we een switch maken. Wat mijn collega al gezegd had, dan leggen we het eigenlijk vaak aan de patiënt uit. Dus het is niet zozeer de patiënt die het initiatief toont voor een productkeuze, maar meer leggen we het uit van waarom we denken dat een ander product beter is of waarom we een bepaald product geven aan de patiënt. [00:18:15] Speaker C: Ja, dus een complete uitleg. [00:18:17] Speaker D: Waar we wel de patiënt de vrijheid geven om te kiezen is of het een plasma of een recombinantproduct is als het een van Winnebrand-Oni-prepaat is. Dan leg je de voor's en tegens uit aan de patiënt en dan kan de patiënt daar samen met de dokter of de verpleegkundig specialist een gewogen afweging in maken. [00:18:37] Speaker C: Dus wel degelijk een stukje meebeslissen. Mooi om te horen. Saskia, hoe zien jullie samenwerkingsverbanden er met andere hemofiliebehandelcentra in Nederland uit? [00:18:48] Speaker A: Ons Hemophilie Behandelscentrum is eigenlijk al een soort fusie met de andere locaties van Eindhoven en Maastricht. Wij spreken elkaar structureel één keer in de maand. We hebben een gezamenlijk MDO. In het MDO bespreken we moeilijke casus, of als er iets in een behandeling verandert, of als er een moeilijke operatie volgt waarbij iedereen eigenlijk een beetje moet meepraten over waarom kiezen we voor een bepaalde behandeling. Met het andere hemofiliebehandelcentrum werken we met name samen in de grote landelijke studies. We kennen natuurlijk allemaal de ProWin-studie, de Win-studie, maar ook het Symfonie Consortium, die sinds een aantal jaar loopt. Daarin spreken we andere hemofiliebehandelaren ook. [00:19:28] Speaker C: Britta, hoe zien jullie internationale samenwerkingen eruit? [00:19:31] Speaker D: Dat is ook met name in onderzoeksverband, dat we samenwerkingen hebben met internationale groepen. En soms is het ook zo dat als je een moeilijke patiëntencasus hebt, dat je overlegt met experts in het buitenland, waarvan je weet, die hebben ervaring met dit specifieke probleem, dat je daar de samenwerking zoekt. [00:19:55] Speaker C: Ik kan me ook voorstellen dat het belangrijk is dat hematologen, kno-artsen, gynaecologen in de periferie jullie goed weten te vinden. Hoe werken jullie samen met deze zorgverleners in streekziekenhuizen of in de periferie? [00:20:10] Speaker D: Ja, we werken heel nauw samen met heel veel streekziekenhuizen hier in de omgeving. We bestrijken best wel een groot gebied, denk ik. En er is, naar mijn idee, best laagdrempelig contact tussen ons. De perivierenhematologen weten ons makkelijk te vinden, kunnen ons bellen. Met specifieke vragen over patiënten. En andersom laten wij ook operaties soms in periviere ziekenhuizen uitvoeren. Omdat we dat hier in het Radboud niet doen. Voorbeeld is de bariatrische chirurgie. Wat hier niet gebeurt. En dan maken wij wel een operatieplan voor de patiënt. En dan wordt de operatie elders uitgevoerd. We zorgen als verpleegkundige specialisten ervoor dat de zorg goed gecoördineerd wordt. Dat factorspiegels ook bij ons in het lab bepaald worden. Dat we de uitslagen krijgen. Dat we op basis daarvan vervolgbeleid maken, et cetera. En we hebben één keer per jaar overleg met alle periferen ziekenhuizen waar we mee samenwerken om te horen of er dingen zijn die we kunnen verbeteren aan de zorg. [00:21:11] Speaker C: Ja, mooi om te zien dat er dus zorg plaatsvindt in de periferie, maar dat er wel een stukje controle van het expertisecentrum is. [00:21:18] Speaker D: Ja, absoluut. [00:21:21] Speaker C: Prachtige afsluiter, dames, denk ik. Ik wil je hartelijk danken voor deze leuke podcast en tot de volgende keer. [00:21:27] Speaker D: Ja, graag gedaan. [00:21:28] Speaker A: Dank je wel, graag gedaan. [00:21:31] Speaker B: Deze podcast is financieel mogelijk gemaakt door Takeda. De hierin besproken meningen en ervaringen zijn afkomstig van de geïnterviewde persoon. Takeda heeft geen invloed op de inhoud gehad.